La lymphocytopénie idiopathique est une pathologie rare mais grave. Elle est caractérisée par une importante diminution du nombre de lymphocytes T CD4 circulants et l’apparition d’infections opportunistes graves, voire mortelles (cryptococcose, la plus fréquente, pneumocystose, etc.).

Une équipe française a identifié un mécanisme associé à l’immunodéficience des lymphocytes T ; il s’agit d’une anomalie d’expression membranaire du récepteur CXCR4 qui s’accumule à l’intérieur des lymphocytes T CD4 au lieu de s’exprimer à leur surface. Ce dysfonctionnement perturbe l’homéostasie des CD4 et favoriserait l’apparition d’infections opportunistes. In vitro, l’expression de CXCR4 à la surface des cellules peut être restaurée par l’interleukine-2 (IL-2), augmentant le nombre des lymphocytes T CD4.

Une immunothérapie devrait être testée sur une cohorte nationale de patients.