Les candidoses cutanéomuqueuses chroniques se caractérisent par une fréquence élevée des infections fongiques chez un même individu et sont dues à la colonisation et à l’infection des muqueuses ou de la peau par Candida albicans essentiellement, mais il existe une susceptibilité accrue aux dermatophytes.

Plusieurs pathologies sous-jacentes comme l’infection par le VIH ou l’utilisation de corticostéroïdes favorisent le développement des candidoses cutanéomuqueuses chroniques, mais ces pathologies peuvent aussi être le premier symptôme d’une immunodéficience primaire due à un défaut génétique non connu. Des complications sévères, comme les infections invasives à Cryptococcus neoformans ou à Histoplasma capsulatum, se développent rarement.

Le syndrome candidosique cutanéomuqueux chronique peut s’accompagner de désordres endocriniens et inflammatoires comme une hypothyroïdie ou une insuffisance surrénalocorticale. La plupart de ces cas sont sporadiques mais des cas familiaux avec transmission autosomale dominante ou récessive ont été décrits. Selon une étude génétique londonienne réalisée sur 36 membres d’une famille consanguine sur cinq générations, la mutation à l’origine des cas familiaux, une mutation ponctuelle homozygote du gène CARD9, codant le domaine de la caspase contenant la protéine 9, impliqué dans le phénotypage des lymphocytes T, empêcherait la reconnaissance des marqueurs fongiques par les cellules lymphocytaires.