L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, sévère, caractérisée par une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires liée à la prolifération cellulaire de la paroi des petites artérioles, évoluant vers une défaillance du ventricule droit. Parfois idiopathique, cette pathologie est le plus souvent associée à une condition sous-jacente (cardiopathie, hypertension portale, connectivite…) ou à une prise médicamenteuse (anorexigènes, amphétaminiques).

Du fait d’une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques et des progrès en matière de dépistage, le pronostic de l’HTAP a connu ces dernières années une évolution considérable. L’allongement de la durée et de la qualité de vie est la conséquence du passage de traitements conventionnels purement symptomatiques (vasodilatateurs) à des thérapeutiques ciblées agissant sur la prolifération vasculaire pulmonaire.

L’objet de cet article est, après un bref rappel sur la maladie, de faire le point sur ces thérapeutiques ciblées coûteuses entrant dans le cadre des molécules onéreuses remboursées en sus des Groupes homogènes de séjour (GHS) au sein de nos établissements de soins.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, severe disease, characterized by an increase in pulmonary vascular resistances related to the cellular proliferation of the epithelium of the small arterioles, evolving to a right heart failure. Sometimes idiopathic, this pathology is generally associated with a condition underlying (cardiopathy, hypertension portale, connectivity…) or with a medicamentous catch (growth regulators, amphetaminics). Because of a better knowledge of the physiopathological mechanisms and progress as regards tracking, the forecast of the PAH knew these last years a considerable evolution. The lengthening of the duration and the quality of life is the consequence of the passage of purely symptomatic conventional treatments (vasodilators) to therapeutic ones targeted acting on the pulmonary vascular proliferation.

The object of this article is, after a short recall on the disease, to focus on these expensive targeted drugs, not included in diagnosis related groups tariffs in French hospitals.